Non-chromium-affine paragangliomas in childhood
Zusammenfassung
Das auftreten Nichtchromaffiner Paraganglioma im Kindesalter ist relativ selten und nur wenig bekannt. Da eine Fehldeutung dieser Tumouren zu ernsten therapeutischen Schwierigkeiten führen kann, werden an Hand von zwei Eigenbeobachtungen und 34 Fällen aus der Literature (1919 – 1969) Klinische und Morphologische Besonderheiten der verschiedenen Lokalisierten Paraganglioma Erörtert.
Mit steigendem Lebensalter treten die tumoren Häufiger auf. Eine sexual disposition im Kindesalter besteht nicht. Ebenso wie im Erwachsenenalter werden auch bei kindern neben hormonal inaktiven auch hormonal aktive tumouren beobachtet, die Katecholamine Produzieren und von den Phäochromocytomen Clinical abgegrenzt werden müssen. Die Metastasierungs-und Rezidivneigung im Kindesalter ist wesentlich höher als bei Erwachsenen Patienten.
Differentialdiagnostisch können durch Histologische Spezialfärbungen Hämangiome und Hämangioendotheliome sowie die Glomustumoren des Typ Masson von den nichtchromaffinen Paragangliomen abgegrenzt werden. Auch die Abrikossoff-Tumoren und die alveolären Weichteilsarkome lassen sich in der Regel Histologisch und Histochemisch von Nichtchromaffinen Paragangliomen Unterscheiden.
Die Therapy der Wahl besteht Trot einer Relative hohen postoperativen Mortality zur Zeit in der Operativen Entfernung der Nichtchromaffinen paraganglioma.
Non-Chromaffin Paragangliomas in children
Abstract
The incidence of non-chromaffin paragangliomas in children is rare and therefore hardly ever thought of. However, a false diagnosis of these tumours can lead to severe therapeutic difficulties. For this reason the clinical and morphological features of paragangliomas of varying localization are discussed, on the basis of 2 own cases and 34 cases reviewed in the literature (1919 – 1969).
The rate of tumour growth increases with increasing age. A sex dependence was not observed. As in adults, hormone-active and inactive tumours are also observed in children. These tumours produce catecholamines and must therefore be distinguished clinically from phaeochromocytomas. Metastases and recurrences are more frequent in children than in adults.
Haemangioma, Haemangioendothelioma, and the Masson Glomus-tumour must be considered in the differential diagnosis; They can be histologically excluded by special staining methods. In Most cases Abricossoff-tumour and alveolar soft part sarcomas can also be distinguished by histological and histochemical methods from non-Chromaffin paragangliomas.
At present the therapy of choice is the surgical removal of non-chromaffin paragangliomas, although there is a high frequency of post-operative mortality.
Key-Words
Non-Chromffin Paraganglioma Children localization Personal Cases Sex Dependence Hormonal-Activity Metastasis Recurrence differential-diagnosis therapy or treatment
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